文章摘自《骨肿瘤影像学诊断实用指南》，作者：（美）吴瑞宏，（美）霍克曼著
特别声明
纤维性黄色瘤：纤维性骨皮质缺损和非骨化性纤维瘤
别名
纤维黄色瘤、纤维性干骺端缺损、非成骨纤维瘤、黄色肉芽瘤。
流行病学
常见，可见于30%的0~20岁正常人群。
峰值发病年龄为10~20岁，影像学上很少见于20岁以上的人群。
男女比例为2：1。
来源
纤维性骨皮质缺损(FCD)和非骨化性纤维瘤(NOF)：本质上是同一种病变，但大小和发病部位不同。
为包含成纤维性梭形细胞、胶原、巨细胞和出血的良性发育性缺陷。
病变本身不成骨，但可在外周形成反应骨，最终导致愈合。
可因肌腱和韧带附丽处的创伤性骺板损伤所导致的局灶性出血而发生，负重时的肌肉牵拉也可导致本病。
发生部位
?多为长骨干骺端，通常发生于后侧和内侧(外侧少见)。
随着患者年龄的增长和骨骼的变长，病变可由干骺端移行至骨干。
55%发生于膝关节周围(股骨远端、胫骨近端)，还可见于胫骨远端，偶发于腓骨。
很少发生于上肢(肱骨近端、桡骨远端)。
临床表现
纤维性骨皮质缺损(FCD)通常无症状。
非骨化性纤维瘤(NOF)通常无症状，除非病灶较大(图6.6)。
可有疼痛、局灶性骨膨大，病理骨折发生率可达20%。
病灶长度大于3cm、直径大于50%并位于负重骨，更易出现骨折。
也可发生应力性骨折。
影像特征
影像学即可诊断，为经典的“无需治疗”病变。
纤维性骨皮质缺损(FCD)和非骨化性纤维瘤(NOF)这两个概念常被交叉使用，但FCD更小且在骨皮质上更居中，而NOF病灶更大并向髓腔膨胀。事实上，尽管3cm被认为是FCD的大小上限，但FCD和NOF间的大小并无公认的分界值。
FCD：为1~3cm大小、边缘清楚、圆形或椭圆形、有窄硬化缘、位于长骨干骺端骨皮质中心的溶骨性病变，长度大于宽度，几乎不累及髓腔。
NOF：0.5~7cm大小、边缘清楚、椭圆形、有窄硬化缘、位于长骨干骺端髓腔偏心的溶骨性病变，常累及但不穿透骨皮质(例如内骨膜贝壳样受侵、骨皮质变薄和轻度骨皮质膨胀)，常呈“葡萄串样”分叶状表现，其“皂泡样”改变源于骨皮质内面的骨嵴形成(图6.4)。
病变内无骨基质矿化。
大多会出现部分或完全的自发性消退(愈合)，通常在青少年末期开始出现，可持续1年(FCD)或更长时间(NOF)，可见到逐渐出现的由外周到中心的骨小梁填充长入(图6.5)。
CT
边缘清楚，CT值(Hu)可比正常骨髓高。
MRI
呈与肌肉等T1信号、混杂T2信号，源于其混杂的组织学成分(可有高信号成分）。
外周硬化缘呈低T2信号。
FCD增强后呈不均匀强化，NOF增强后则呈周缘强化。
病灶周围骨质正常，除非出现骨折。
核素骨显像
并非常规检查。
三相核素骨扫描所显示的浓聚可因病变的成熟度不同而有差异。
病变愈合中：可显示轻度充血和中度浓聚。
病变愈合后：无浓聚或轻微浓聚。
合并骨折或其他病变：明显充血、显著浓聚。
恶性潜能
无。
治疗
无需治疗，除非出现非典型性临床或影像学表现，或病灶过大而有骨折风险；治疗方式为活检、刮除和植骨填充。
较小的无症状病灶可依靠系列X线片随访，如果3个月无变化，可延长至6~12个月，直至病变消退或出现症状。
其他要点
不会首发于成人。
软组织肿块的出现可排除纤维性骨皮质缺损(FCD)或非骨化性纤维瘤(NOF)的诊断。
发生在腓骨或尺骨的病变可占据整个髓腔，可被误诊为单纯性骨囊肿、ABC或朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
被认为与抗维生素D佝偻病和骨软化症相关联，尽管其机制不明，但肿瘤去除后这两种疾病也可消失。
8%的NOF为多发，若为多发病变，可为家族性的或见于神经纤维瘤病(VonRecklinghausen病)或Jaffe-Campanacci综合征。
良性纤维组织细胞瘤是一种罕见病变，其存在与否尚有争议，其病理与纤维黄色瘤(NOF)相同，但患者更年长且常有症状，影像学显示病灶更大、膨胀更明显且髓腔更易受累。
鉴别诊断
撕脱性骨皮质不规则(骨皮质硬纤维瘤)：发生于股骨远端后正中，但在骨皮质外形成碟形压迹，与非骨化性纤维瘤(NOF)的外凸相反；其边缘不清，可有相邻区硬化、骨膜反应和软组织肿胀。
纤维结构不良：更倾向于骨干或干骺端偏骨干、中心性起病。
脓肿：可有相关的骨髓和软组织水肿，T2高信号区范围更大。
骨样骨瘤：可有更明显的硬化、周边骨髓和软组织水肿及特征性的临床症状。
动脉瘤样骨囊肿(ABC)：膨胀更明显，MRI可见液平面。
单纯性骨囊肿：为中心性起病、单房性囊状破坏。
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