新医读片女,43岁,胸背痛半月余,加

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本期病例来源:新医院,编辑:殷慧佳

患者,女,43岁

主诉:胸背痛半月余,加重伴双下肢麻木无力3天

现病史:半月余前无明显诱因出现胸背部疼痛,呈持续性钝痛,尚可耐受,未在意,3天前症状加重,并出现双下肢麻木、无力,伴胸腹部束带感,无法正常行走,严重影响日常是生活,今为求治疗来我院,门诊以“胸椎管占位”收入我科。患者自发病来,神志清,精神可,饮食可,睡眠稍差,大便正常,小便正常,体重无明显变化。

手术记录:

以胸7椎体棘突为中心纵行切开,依次切开皮肤、皮下组织、深筋膜,剥离双侧椎旁肌,显露双侧胸6-8棘突、关节突关节及椎板,可见胸7椎体棘突、椎板骨质破坏,探查见白色肉芽样组织,取胸7椎板病变组织少许,送术中冰冻病理检查。可见胸7椎板大部分破坏,以右侧为重,病变组织破坏椎弓根,肉芽样组织向前压迫硬膜囊,脊髓受压严重。

术后病理回示:(胸七椎体及部分软组织)含多量巨细胞的病变,病理形态倾向动脉瘤样骨囊肿,但不除外骨巨细胞瘤,请结合临床及影像学综合诊断。

免疫组化结果显示:

CD(+),CD68(+),Ki-67(+10%),Lysozyme(-),P63(-),S-(-)。

概述

动脉瘤样骨囊肿(aneurysmalbonecyst,ABC)是年由Jaffe和Lichtenstein命名,相对少见的肿瘤样病变,病因尚未明确

约占全部骨肿瘤及肿瘤样病变的1.5%

是一种原因不明的骨的良性囊性病变,充盈血液的囊被结缔组织的间隔分隔,间隔中含有纤维母细胞、破骨细胞型巨细胞和反应性编织骨

原发性ABC

ABC病灶内未发现明确的前期病灶

继发性ABC

在其它骨疾病基础上发生

良性:骨巨细胞瘤、骨母细胞瘤、软骨母

细胞瘤

恶性:骨肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织

细胞瘤

流行病学

发病年龄:

10-30岁

76%患者<20岁

性别

男:女=1:2

发病部位

长管状骨:70%-80%

脊柱(后柱较多):15%,多位于附件,后向椎体发展

骨盆:5%-10%

手:10%-15%

临床表现

最常见的临床表现为进行性的疼痛、肿胀

发生于脊柱者:可能出现脊髓或神经根压迫症状;脊柱侧弯(约10%)

病理性骨折发生率约20%

活动受限

根据ABC的自然演变过程分三期:

溶骨期:表现为病变轻度膨胀,无骨间隔

膨胀期:呈膨胀性骨质破坏,皮质变薄,有骨膜反应,常有骨嵴、骨间隔,形成特征性的“吹气球”样外观

成熟期:骨质增生硬化显著,囊壁增厚,间隔增粗,形成致密骨块

X线表现

偏心膨胀多房溶骨性骨质破坏

骨质破坏区与正常组织之间移行带较窄

硬化边

轻度骨膜反应

钙化少见

ABC迅速生长时骨质破坏征象与恶性骨肿瘤相似,容易误诊

CT

显示膨胀性骨质破坏,骨皮质菲薄,骨壳可完整

其内可见分房状压迹及纤细骨嵴

部分病变内见液-液平面

MRI

T1、T2:在不同时期信号不同:但T1多为低信号,T2可以为高、等、低信号,周围水肿T2上为高信号

病变内多发分隔,囊腔内见液-液平面

边界清晰,呈分叶状,病变周围有低信号环绕

CE:囊性成分无强化,间隔可见强化(蜂房状)

液-液平面

有些文献报道是ABC特异性表现

有些文献认为它仅仅是ABC的一个特征,但并不特异。其他病变只要有出血囊腔的存在,也可以出现液-液平面。如骨巨细胞瘤、骨囊肿、毛细胞扩张型骨肉瘤、软骨母细胞瘤等。

鉴别诊断

单纯性骨囊肿

中心性骨质破坏,轻度或无膨胀

发生病理骨折时有时可见骨片陷落征

骨巨细胞瘤

多发生于20-40岁,长骨骨端病变可扩张至关节面下,无硬化边,无骨膜反应

软骨粘液样纤维瘤(CMF)

X线偏心性膨胀性骨质破坏,多发生干骺端

MRI上实性病变,无液-液平面

骨肉瘤

也可出现液-液平面

渗透样、虫蚀样骨质破坏,移行带宽

可穿破骨皮质形成软组织肿块

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