《美国急诊室的故事》
病例简介：
67岁女性，有高血压，糖尿病，类风湿（服用氨甲喋呤methotrexate）。因突发颈部疼痛放射到双肩2小时就诊。病人当时是在开车，自诉无外伤院前急救员到达现场时，病人大汗，伴恶心和呕吐。急救员马上给ASA和硝酸甘油，ECG除偶发室早外无明显改变。病人提示到她几年前做过心脏负荷试验，是正常的。
18:53－病人抵达急诊科。
体格检查：
T98.7°F（37.1°C），P88次／min，RR20次／min，BP/78mmHg，POX(末梢血氧浓度)95%（室内氧）。
神清，大汗，轻度痛苦状，耳鼻喉无异常，瞳孔等大等圆，对光反射正常，颈软，无压痛，无异常血管杂音，甲状腺不肿大，心肺腹无异常，四肢正常。
神经系统：CNII－XII均正常，四肢肌力和感觉无异常，无共济失调，双侧Babinski阴性。
实验室及辅助检查：
19:05－血常规，电解质，肝肾功能，心肌酶，凝血指标均正常。
19:08－ECG：窦性心律，偶发房早，心率82次／min，无明显ST－T改变。
病程进展及演变：
19:30－病人感觉舒服一些，但疼痛还在。心脏监护无改变。
20:10－病人出现双上肢无力和发麻，左侧较重，同时出现左腿无力和发麻。
20:29－脑CT正常。
20:34－胸部CT血管造影无肺栓塞，血管瘤，或夹层。
21:43－上述症状持续，生命体征无变化。
01:00－病人肌力和感觉减退明显加重，累及四肢。收缩压下降到60。病人一直神智清晰，呼吸稍急促，但氧浓度正常。
问题：
1.你认为这个病人最可能的诊断是什么？血压为什么会低？你要做什么相应的检查？
2.你的诊断及处理是什么？
病史补充：
病人以突发颈部疼痛就诊，发病3小时后出现神经系统症状和体征（左右），锐感觉丧失平面在C3以下（见图）。正常脑CT和胸部CT排除了脑出血，明显的脑缺血，胸主动脉瘤或夹层。这时就一定要排除颈动脉或椎动脉夹层或栓塞或脊髓炎了。
22:30-脑MRI／A无异常。
22:45－颈部MRI／A（见图）：
1.C3-C7前2/3颈椎信号异常，伴弥散限制（diffusionrestriction）
2.左侧颈椎动脉近端局部狭窄，怀疑夹层伴栓塞。
3.没有椎间盘突出。
本病例的急诊诊断：
1.颈椎脊髓梗死Cervicalspinalcordinfarction
2.颈椎动脉夹层Cervicalvertebralarterydissection
3.神经性休克Neurogenicshock
本病例的急诊处理：
1.ABC：BP下降后，为保护气道，安全转运，行RSI气管插管。
2.为更有效的进行循环支持，放置了右颈内静脉导管。
3.快速静注生理盐水
4.静脉滴注去甲肾上腺素
5.在最短时间内直升机转运到马里兰大学医学院
病程进展或随诊：
病人被转到马里兰后，除继续心肺功能支持外，又对病人进行了低温（33°C）治疗，两天后以每小时0.2°C的速度复温，同时停止了去甲。4天后拔管，7医院。转院时神经检查：左上肢2/5，左下肢0/5，右上下肢4/5，感觉完全恢复。住院期间心动超声无异常。
第二天颈部CTA左侧椎动脉显示不清，4天后复查没有异常。
通过本病例需要掌握的急诊医学要点：
1.脊髓梗死（spinalcordinfarction）：
脊髓栓塞是一种罕见但严重的疾病，可以由很多因素引起，包括椎动脉夹层。根据病变的位置，通常以突发的截瘫或四肢瘫就诊。本病人病变在颈部，因此出现四肢瘫痪。在肌力改变前病人有突发的颈背部疼痛，要怀疑有由夹层（主动脉／颈动脉／椎动脉夹层），血栓栓塞，或纤维软骨栓塞（椎间盘突出释放的内含物）导致的脊髓梗死。本病人在突发的颈部疼痛几小时后出现神经系统症状，颈部MRI显示C3-C7前2/3颈椎信号异常和左侧颈椎动脉近端局部狭窄，要怀疑夹层伴栓塞导致的颈椎脊髓梗死。MRI除外了椎间盘突出，脊髓压迫或出血，其他影像学检查排除了颅内病变和主动脉和颈动脉瘤或夹层。
年Cheng等报告了22例中国人脊髓梗死病例，颈部占40%，多发生在C4-C7.症状在24小时内最严重，多有梗塞部位疼痛为前驱表现。CerebrovascDis.;26(5):-8.
脊髓梗死的特异性治疗包括通过增高血压和降低脊髓内压（腰椎穿刺引流，目标压力为8-12mmHg）以改善脊髓灌注压，同时可考虑使用低温以达到脊髓神经保护作用。
2.椎动脉夹层（见示意图）：
多数的椎动脉夹层是自发的，但也可能由不同程度的外伤引起。同时本病人由高血压，糖尿病，及类风湿导致的血管病变是出现夹层的基础。另外，也不能排除本病人在开车时可能出现的没有意识到的颈部突然扭转，进而导致椎动脉损伤。
3.神经性休克（neurogenicshock），也称脊髓性休克（spinalshock）：
本病人的血压降低是分布性休克的一种，是由于脊髓损伤导致的自主神经紊乱，外周血管阻力降低所致。除积极扩容外，可用血管收缩药。目前建议要避免舒张压低于90mmHg，在7天内维持平均动脉压在85-90mmHg，以改善脊髓血灌注。
脊髓栓塞导致的神经性休克通常会伴有心动过缓，常常需要起搏器和阿托品。
4.激素在急性脊髓损伤中的应用新认识
对于那些在还使用类固医院医院的神经外科医生仍然相信这种治疗的疗效的急诊医生，《神经外科》杂志的一个最近的声明将终止对这一问题的疑惑：“在治疗急性脊髓损伤（SCI）时，不要用甲基强的松龙（MP）。还在考虑用MP治疗的医师应该记住这种药物在SCI中的应用并没有得到FDA的批准。另外还没有I类或II类临床证据支持MP治疗急性脊髓损伤。仅有的几个III类证据报道的效果也不一致，可能与随机机会或病人选择差异所致。然而，确有I，II和III类的证据证实高剂量的类固醇具有有害的副作用，包括死亡。”
参考文献:HurlbertRJ,etal.NeurosurgeryMar;72Suppl2:93-
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