马 翔
新疆医科大学
医院
二叶式主动脉瓣(bicuspidaorticvalve,BAV)是常见的先天性心脏瓣膜畸形，由于解剖结构复杂，容易发生瓣膜功能障碍，如主动脉瓣狭窄、主动脉反流等，老年主动脉瓣狭窄患者通常需主动脉瓣置换术，但手术风险极高。经导管主动脉瓣植入术(transcatheteraorticvalveimplantation,TAVI)是治疗有症状的严重主动脉瓣狭窄一种有效的治疗措施。由于BAV瓣解剖结构复杂，术后并发症多，在早期被排除在外，但随着科技的发展以及经验的积累，BAV逐渐成为经导管主动脉瓣植入术的相对适应症，现将近期经导管主动脉瓣植入术治疗二叶式主动脉瓣的进展进行介绍。
1.BAV流行病学与分型BAV是常见的先天性心脏瓣膜病，正常人群中占0.5%至2%，男女发病率之比为3:1，课题组前期研究发现BAV患病率为0.59%，96.49%患者均存在不同程度的瓣膜功能障碍，31.8%BAV患者伴有主动脉瓣狭窄（aorticvalvestenosis，AS），81.8%BAV患者伴有主动脉瓣反流（aorticvalveregurgitation，AR）。
既往研究已提出多种BAV的分型方法，最为常用的为Sievers-Schmidtke分型，该方法根据瓣膜中“脊”的数量（0型、1型和2型）以及左冠窦（L）、无冠窦（N）、右冠窦（R）不同的两两融合情况（L-R、R-N和L-N）进行分型。亚洲行TAVI术的BAV患者中，有50%以上为0型，所以Jilaihawi等提出，根据BAV瓣缘融合形态将0型二叶瓣进一步分为瓣缘融合型和混合融合型两种亚型。2.BAV与瓣膜功能障碍由于BAV患者的瓣膜解剖结构异常，导致血流动力学变化，进一步增加瓣膜功能障碍的风险，例如：AS，AR、感染性心内膜炎和血栓形成等，并与升主动脉瘤和夹层形成有关，且BAV患者的主动脉直径较大，动脉弹性降低，主动脉内侧层变性增加，使BAV患者发生瓣膜功能障碍比正常主动脉瓣患者早10年。60岁以下男性BAV患者容易伴发AR，60岁以上男性BAV患者中容易伴发AS。无论年龄大小，AS在女性BAV患者中都最常见。类似地，AR患者一般比AS患者年轻。此外，年龄和性别是主动脉瓣功能不全的独立危险因素离子。BAV可能与遗传有关，并且容易同时患者其他先天性心脏病：特纳综合症、肖恩综合症，动脉导管未闭、室间隔缺损、主动脉缩窄等。
3.BAV血流动力学变化主动脉扩张通常发生在主动脉根部和弓的水平，心动周期中BAV椭圆形瓣膜易起皱和折叠可导致血流异常。血流动力学因素可加速BAV的进展，并促进主动脉夹层的形成。外科手术治疗AS或AR，特别是主动脉瓣修复术，在过去几十发展迅速。修复术相比于TAVI具有以下优点：不需要慢性抗凝，感染率较低，血流动力学性能较好。但修复术后易发生AR。主动脉瓣修复后需要一个全面的标记物来准确评估血流动力学的变化，以评估手术的成功。通过MRI可以发现尽管瓣膜功能正常，但仍有湍流通过BAV瓣膜和升主动脉，因此4D-MRI已成功地用于可视化异常血流动力学，如螺旋、涡流、血管壁面剪切力等。4D-血流MRI可进行血管造影和定量胸主动脉异常血流参数，进一步定性和定量评估修复术后血流动力学变化主动脉根部形状。在BAV患者中发现与主动脉扩张相关的真正有害的血流模式可能有助于我们发现BAV所致的主动脉扩张的血流机制，这反过来又会帮助我们进行BAV风险分层，制定指南和个体化制定最佳治疗方案。
4.TAVI治疗伴有AS的BAV患者TAVI是目前治疗有症状的重度AS且外科手术高风险的主要治疗措施，据不完全统计，已有超过25万人从中受益，且逐渐向中低危患者扩展。由于BAV患者瓣膜解剖结构复杂（椭圆形瓣膜、钙化严重且分布不均、瓣叶高低不一），术后易出现多种并发症（主动脉瓣反流、瓣周漏、冠状动脉口阻塞、环部破裂和主动脉夹层等），遂起初被许多大型研究排除在外。然而，目前随着经验的积累以及新一代人工瓣膜的应用和计算机模拟技术的发展，TAVI已向BAV患者以及外科手术中低危患者扩大应用，且已有多数学者证实对于BAV患者行TAVI的有效性以及安全性。
BAV患者使用第一代人工瓣膜行TAVI术后主要并发症为瓣周漏，可能与缺乏专用密封系统和定位人工瓣膜的能力有限相关。新一代人工瓣膜，具有外周裙边的设计以及更灵活的输送系统，瓣周漏的发生率逐渐降低，Lotus和Evolut等瓣膜还具有可回收和可再次释放的特点，可降低操作难度、手术风险，并且扩大瓣膜型号的选择空间。当然，这些良好的结局与LotusTM瓣膜的固有特性有关，在展开过程的任何阶段均可调整定位，且密封系统可自动填充生物瓣膜与自体瓣膜之间的缝隙，以减少瓣周漏的发生。另外，LotusTM瓣膜的植入无需快速起搏，可确保整个过程血流动力学的稳定。但尚不能确定新一代人工瓣膜的使用是否对患者的长期死亡率产生影响。 目前，越来越多的基于流固相互作用的复杂计算方法被用于模拟TAVI，来确定TAVI设备与天然主动脉瓣瓣叶的生物力学相互作用，并可在真实的临床病例中评估瓣周漏。将个性化模拟应用于TAVI的虚拟计划中，可提高TAVI的植入效果，并探索TAVI在BAV患者中的“标签外”应用。除了评估瓣周漏，计算机模拟还可预测重要临床结局如传导异常，且利用患者特异性瓣膜的大小和定位可改善TAVI治疗BAV患者的临床疗效。计算机模拟还可用于识别那些TAVI可能导致不良临床结果相关的患者并指导治疗。 由于第一代自膨胀式瓣膜释放过程中整个系统张力传递的关系容易导致瓣膜移位，再加上BAV患者特殊的解剖学结构，容易发生瓣膜置入过深的情况，发生并发症的概率增加。实践表明，在选择合适大小瓣膜的基础上，适度高位植入技术（从0～2mm的深度开始释放瓣膜）可使瓣膜移位的发生率降低，可明显减少因严重瓣周漏而需置入第二个瓣膜的发生。一项研究纳入例BAV患者，分析TAVI术后永久性起搏器植入的预测因素，发现稍高的瓣膜植入位点可防止过多的永久性起搏器植入发生率。5小结随着经验的积累以及器械的进步，TAVI术逐渐成为一项成熟的治疗重度AS的主要治疗手段，且适应证逐渐向中低危以及BAV患者扩展，优化TAVI术对BAV患者的治疗效果具有重要意义。通过计算机模拟技术以及新一代人工瓣膜的应用，TAVI在BAV患者中的有效性以及安全性进一步得到保障，相信在未来，有更多的BAV患者从TAVI中受益。
作者：马 翔 邵美华 王宝珠单位：新疆医科大学医院扫码查看学术荟萃专题
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