中年女性因头昏伴步态不稳1周入院
病例简介
患者女，55岁。因头昏伴步态不稳1周入院，既往无头痛、肢体感觉及运动障碍。查体：闭目难立征阳性。头部CT平扫提示：延髓前方类圆形占位，大小约30mm×28mm，有壳状钙化，CT值-HU，延髓受压后移(图1)。入院后头部MRI提示：脑干前方占位性病变，T1呈等信号，边沿高信号，T2呈高信号，增强后部份强化，延髓受压后移明显(图2)。行DSA检查，未发现动脉瘤征象(图4)。
图1术前CT见后颅窝占位病变呈类圆形，见壳状钙化；图2术前MRI见病变呈囊实性，边界清楚，T2呈高信号(a)，增强后稍有强化(b)；图3术后病理：玻璃样变纤维组织，伴随钙化和骨化，符合钙化动脉瘤(HE×40)
患者血糖、血钙及肾功能均正常。术前斟酌诊断：延髓前方占位性病变，血管母细胞瘤可能性大。患者于全麻下行手术医治，取远外侧入路后颅窝正中右外拐切口，剥离枕颈部肌肉、骨膜，打开枕骨大孔后缘及寰椎后弓右缘约1．5cm，骨窗大小约5cm×6cm。牵开右边小脑半球及延髓，见病变位于延髓正前方，囊实性，质地坚固，与周围脑组织有边界，有包膜，呈不规则球形。
图4a，b．术前DSA见左椎动脉正常显影，未见明显动脉瘤征象
右边椎动脉穿硬膜后直接进入病变中，左边椎动脉明显增粗。术中诊断右边椎动脉动脉瘤，遂行夹闭切除术。用动脉瘤夹夹闭右边椎动脉近端，炙烤剪断后取出动脉瘤夹；分离病变后见病变远端有右边椎动脉穿出并汇入基底动脉，右边小脑后下动脉发自右边椎动脉远端。用动脉瘤夹夹闭右边椎动脉远端(发出右边小脑后下动脉之前)，炙烤后使用超声吸引(CUSA)分块切除病变。
图5术后3个月头颅CTA，右椎动脉未见显示，未见动脉瘤及其他血管异常；图6术后2年复查头颅MRI，未见病灶复发
术中见病变有明显钙化及骨化，且于病变中有陈腐性褐色血性液体约1ml。术后病理诊断：玻璃样变纤维组织，伴随钙化和骨化，符合钙化动脉瘤(图3)。术后患者恢复顺利，3个月后复查CTA未见动脉瘤及其他血管异常(图5)，随访2年病情稳定，MRI随访未见病灶复发(图6)。患者现能正常生活，仍在随访中。
讨论
产生机制
血管钙化是与血液内氧化脂类等物资密切相干的主动调控的病理进程，主要发生于动脉的内膜和中膜。细胞外液中羟基磷灰石过于饱和，有机物与钙化和构成固体物析出的矿化进程即为钙化，其具体机制尚不清楚。血管钙化多见于老年人心血管系统，以冠状动脉多见，伴糖尿病和慢性肾衰竭等患者相对常见，而在颅内相对少见。
实验表明，血管平滑肌细胞、周细胞和成骨细胞均起源于胚胎间质层，成熟的血管平滑肌细胞和周细胞具有多分化的潜能，一定条件下可分化为成骨细胞。Farzaneh-Far等也已证实血管平滑肌细胞能表达多种钙化调理蛋白，如I型胶原、弹性蛋白、碱性磷酸酶、骨基质蛋白等，这些蛋白与骨形态的产生有密切关系，多可与钙及磷灰石结合，并在血管钙化处聚集，是为血管壁钙化乃至骨化的基础。环磷酸腺苷(cAMP)、磷酸盐、皮质激素、维生素D3、雌激素和一些糖聚合反应终产物等因素已被证实可增强血管的钙化。
诊断
DSA作为颅内动脉瘤诊断的金标准被广泛接受并长时间运用。在外科手术医治颅内动脉瘤前，了解动脉瘤瘤颈的形态、瘤壁的钙化情况、动脉瘤的生长方向、载瘤动脉的显示、瘤周解剖标志的显示等，对手术方案的制定至关重要。但DSA没法显示钙化的动脉瘤瘤壁，且对痉挛变细的载瘤动脉，DSA检查可出现假阴性结果。研究发现三维CT血管成像(3D-CTA)在瘤壁钙化、载瘤动脉的显示、瘤周解剖标志等方面有一定优势，可与DSA检查相互补充，共同用于对颅内动脉瘤的筛查和术前评估。但若触及脑血流动力学问题，特别是颅底动脉环血流代偿情况时，DSA可清晰地显示血流走向、侧枝循环构成等，较3D-CTA仍具有明显优势。
本例患者术前检查斟酌血管母细胞瘤可能性大，但不除外椎动脉动脉瘤钙化可能，进一步行DSA检查未发现明显动脉瘤征象，手术证实为假阴性结果。术前若能有3D-CTA的信息资料，可能会有新的发现。
医治
Bhatia等分析例动脉瘤患者，认为较大的动脉瘤常常更容易出现钙化。本例患者动脉瘤大小约为30mm×28mm，为巨大动脉瘤。巨大动脉瘤占位效应明显，处理时既要消除其占位效应，又需保证相应部位脑血流灌注，尽可能避免脑缺血。钙化的动脉瘤质地坚固，暴露瘤颈及载瘤动脉相对困难，术中应避免撕伤瘤颈。夹闭后切除钙化动脉瘤为理想的医治手段，因手术空间狭窄，可在夹闭载瘤动脉后切开动脉瘤并分块切除，以获得相对大的手术空间。
本文的目的在于提示大家，对疑为后颅窝血管母细胞瘤的占位病变，即便术前DSA检查为阴性结果，仍不能完全除外动脉瘤可能，需结合3D-CTA、增强MRA、3D-DSA等多种相干检查手段，提高术前诊断准确性，为手术方案的制定提供根据。
作者：重庆医院神经外科吕安康，钟东，张晓东，唐文渊，孙晓川，谭云，王兵，石爽
来源：中华神经外科杂志年4月第30卷第4期
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