椎基底动脉延长扩大症VBD

椎基底动脉延长扩大症VBD

椎基底动脉延长扩大症(VBD)为临床少见的血管变异性疾病,既往因认识不足,多认为是基底动脉梭形动脉瘤或血管曲张样动脉瘤,但基底动脉梭形动脉瘤呈阶段性扩大,扭曲延长不明显。主要表现为动脉延长、扩大、迂曲,随之出现血流动力学改变和凝血功能障碍,构成血栓和微小栓塞,可伴或不伴动脉瘤构成。其病因目前尚不明确,可能与先天性动脉弹力层发育不良和获得性因素有关,后者以动脉粥样硬化为主。该病出现血管中膜和内弹力层明显变薄,推测系高血压性动脉粥样硬化而至,也可能是先天性血管异常,是高血压、动脉粥样硬化等多重因素共同作用进一步发展的结果。

椎基底动脉延长扩大症的明确诊断主要依托影象学检查。根据Resta等提出的CT诊断标准:基底动脉超越斜坡或鞍背范围便可诊断为过度延长;基底动脉直径4.50mm便可诊断为扩大。大多数患者影象学主要表现为病变血管自入颅前即开始迂曲、扩大、增粗,入颅后先超出中线抵达对侧,CTA显示扩大的基底动脉呈“Z”形;其中,单纯基底动脉延长扩大占40%、基底动脉继发双侧椎动脉扩大占2%、双侧椎动脉扩大占16%。

临床主要表现为(1)脑缺血,由于血管扩大,血流动力学改变,在扩大扭曲的血管内构成微小栓塞而构成梗死灶。(2)压迫症状,延长扩大的血管可直接压迫脑干,产生脑干压迫症状。(3)扩大血管破裂出血,组织形态学视察证实扩大的血管内弹力层广泛缺少和中膜纤维缺少,致使血管破裂出血。(4)脑积水,由于脑脊液压力升高和延长扩大深人第三脑室的基底动脉搏动,影响脑脊液自颅后窝流出而至。上述症状可单独出现亦可同时产生。

微血管减压术(MVD)是目前医治脑神经血管压迫综合征的首选方法,对血栓形成者可行抗血小板或溶栓医治。由于该病可致使蛛膜下隙出血和脑出血,因此抗凝医治应慎重选择。其次,血流动力学改变也在椎基底动脉延长扩大症产生与发展过程中起重要作用,采取颅内密支架医治的目标是重建血管壁、纠正血流动力学异常,以保护其侧支动脉正常血流和功能区正常。目前还没有密支架医治椎基底动脉延长扩大症的长时间随访报导,因此介人治疗效果和预后尚在进一步研究中。对无临床症状的患者应积极控制血压,密切随访视察病情进展。









































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